Peritonitis esclerosante: Presentación de caso clínico y revisión bibliográfica.

Discusión 

La PEE es una afección adquirida como resultado de la inflamación peritoneal que puede desencadenarse por diversos factores (Tabla 1).5,6  

Esta entidad clínica fue definida por primera vez en 1907 por Owtschinnikow, quien describió el recubrimiento de los intestinos por una membrana fibrocolágena.7,8 Considerando las propiedades morfológicas e histológicas de esta membrana, calificó esta condición de “peritonitis crónica fibrosa encapsulada”.7,9,10 Históricamente, la PEE se clasificó como primaria o secundaria, según su causa subyacente y las propiedades patogénicas de la membrana fibrocolágena.7,11,12 La forma idiopática de PEE también se ha denominado “síndrome de cocoon abdominal”, un término que fue utilizado por primera vez por Foo et al en 1978.7

El desarrollo de la PEE ha sido dividido desde el punto de vista clínico y patogénico en 4 etapas, según propusieron Nakamoto et al. (Tabla 2).33 La etapa pre-PEE se caracteriza por la presencia de fallo de ultrafiltración y/o alteraciones en el transporte de solutos, seguido por la fase inflamatoria, la encapsulante y la fase obstructiva, que se caracteriza por obstrucción intestinal y formación del cocoon

Tabla 1. Causas de PEE secundaria.

Dada la rareza y heterogeneidad de etiologías, se desconoce la incidencia y prevalencia de PEE en su conjunto.

El diagnóstico es clínico y puede confirmarse mediante imagenología ó laparotomía. 

El tratamiento debe dirigirse a la afección subyacente, utilizando corticosteroides o tamoxifeno, solo o en combinación, según el estado de la enfermedad y las contraindicaciones, tratando de optimizar el estado nutricional. En pacientes que han fracasado en la terapia médica conservadora, se debe considerar el tratamiento quirúrgico.

Una revisión de series que involucraron cinco o más casos de PEE reveló un total de 118 casos.12-15 La edad media de los pacientes fue de 39 años, siendo la mayoría hombres (68%). El tipo I fue el hallazgo más común (43,4%). El síntoma predominante de presentación fue dolor abdominal (72%), seguido de distensión abdominal (44,9%) y masas abdominales (30,5%). En la mayoría de los pacientes el diagnóstico fue intraoperatorio (45,7%). Casi todos los pacientes fueron sometidos a exploración quirúrgica (99,2%); de estos, la cirugía incluyó la escisión de la membrana o la adhesiolisis (100%), junto con otros procedimientos como resección, anastomosis, plicatura mesentérica o colocación de stent intestinal. Los resultados fueron en general buenos, con obstrucción recurrente observada en solo el 5,9% de los pacientes. Un paciente fue tratado de forma conservadora y falleció debido a insuficiencia hepática; esta fue la única muerte reportada (0.8%). Los pacientes con tuberculosis abdominal (7,6%) recibieron una terapia adecuada con fármacos antituberculosos.

La evidencia en la literatura indica que es prudente tratar a los pacientes con síntomas abdominales mínimos de forma conservadora, con reposo intestinal, descompresión nasogástrica y soporte nutricional enteral o parenteral.7,13,16-18 Se recomienda la alimentación enteral para los pacientes que toleraran la via oral; cuando esto no sea factible, se debe considerar la nutrición parenteral.7,18 Mejorar el estado nutricional de estos pacientes es de suma importancia, ya que puede mejorar la respuesta al tratamiento conservador o evitar complicaciones quirúrgicas posteriores como infecciones y fístulas.7,13,18

Se puede iniciar el tratamiento farmacológico para pacientes que no responden al tratamiento conservador, con tamoxifeno, esteroides, colchicina, azatioprina y ácido micofenólico.6,7,16-19 El tamoxifeno actúa como un modulador del receptor de estrógenos que inhibe la producción fibroblástica del factor de crecimiento transformante beta, mientras que los esteroides inhiben la síntesis y la maduración del colágeno al suprimir el proceso inflamatorio dentro de la membrana peritoneal.7,16,19 Por otro lado, la colchicina inhibe la expresión del ácido ribonucleico, mensajero del factor transformante beta, exhibiendo así una acción anti-inflamatoria.16,19 Cornelis et al20 reportaron que los corticosteroides y el tamoxifeno son útiles para prevenir y/o tratar la PEE. Solak et al19 informaron el uso exitoso de un esteroide asociado a ácido micofenólico en un paciente con síntomas recurrentes después de una operación quirúrgica por PEE idiopática. Malik et al21 administraron esteroides postoperatorios de manera similar.

También se ha logrado el éxito con estos medicamentos para pacientes con intervenciones quirúrgicas fallidas previas, en las que no se pudo lograr la escisión completa de las membranas y la adhesiolisis.6,22 Además, los pacientes que continúan teniendo síntomas postoperatorios recurrentes también pueden beneficiarse del uso de estas drogas.23

Los pacientes con síntomas graves de obstrucción intestinal, aquellos con abdomen virgen y aquellos que no responden al tratamiento conservador  pueden ser candidatos para intervenciones quirúrgicas.

Las opciones quirúrgicas incluyen escisión de membrana más adhesiolisis o, para pacientes con lesión intestinal, resección más anastomosis con o sin enterostomía protectora. Una parte importante de la cirugía es la escisión completa de la membrana; esto asegura una reducción en la tasa de recurrencia,7,12,13,16,24,25 evitando las lesiones intestinales, lo que agrava el pronóstico de estos pacientes7,12

En la mayoría de los casos, la enterotomía sería la reparación primaria, mientras que la resección intestinal se reserva para casos con lesiones extensas o pérdida de la integridad vascular del intestino. La resección, particularmente cuando no está obviamente indicada, podría dar como resultado una mayor morbilidad y mortalidad para estos pacientes.12,13,16 Kawanishi et al. informaron una tasa de mortalidad del 4% entre los pacientes PEE secundaria a diálisis peritoneal que se sometieron a adhesiolisis sola, en comparación con el 82% de los que se sometieron a una enterectomía y anastomosis en un estudio separado.26

Después de la extirpación completa de la membrana, colocar sustancias antiadhesivas entre las asas intestinales antes de cerrar el abdomen puede reducir el riesgo de adherencias postoperatorias;12,13,16 sin embargo, el efecto de estas sustancias en pacientes con membranas parcialmente extirpadas es discutible.16

La laparoscopia no es parte del abordaje quirúrgico estándar en pacientes con PEE. Un número limitado de informes de casos ha descrito una escisión y adhesiolisis de membrana laparoscópica exitosa.27 Una ventaja de la laparoscopía es que puede usarse con fines diagnósticos y terapéuticos en pacientes con un diagnóstico poco claro después de las pruebas apropiadas.28 Existe un riesgo potencial de lesión intestinal durante la inserción de los trocares, separación y o resección de la membrana del intestino subyacente, lo primero podría reducirse utilizando la técnica abierta para confección del neumoperitoneo.

Conclusión

Luego de examinar las causas más frecuentes desencadenantes de esta patología, como son la diálisis peritoneal, tuberculosis y/o consumo de ciertos fármacos, realizamos una exhaustiva anamnesis, rescatando como dato sumamente importante un traumatismo cerrado de abdomen de mediana intensidad provocada por cabezazo de equino que no requirió internación, pero que consideramos a nuestro entender la causa desencadenante de la misma. Luego de la cirugía continuó en controles y tratamiento por seis meses con Prednisona y un año con tamoxifeno, llevando a la actualidad alrededor de cuatro años sin síntomas.

En 1968, Black publicó un caso de peritonitis esclerosante, posterior a traumatismo abdominal cerrado en una niña de 8 años, estableciendo una probable relación con el hemoperitoneo.32

El cocoon abdominal, aunque raro, es una afección benigna y tratable. Debe considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes que presentan síntomas de obstrucción intestinal intermitente. Las imágenes preoperatorias, como TC y RMN pueden ayudar a confirmar el diagnóstico. Un alto índice de sospecha es crítico para hacer el diagnóstico correcto.

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