RESECCIÓN DE NEUROFIBROMA EN PARED ABDOMINAL Y REPARACIÓN DE PARED CON MALLA PROTÉSICA.

Los neuro fibromas solitarios son tumores benignos de carácter hereditario, que presentan variantes. Las manifestaciones clínicas cambian según su localización y,
ocasionalmente, son similares a las de la neurofibromatosis. Usualmente, los neuro fibromas están localizados en piel y raramente en otras partes. El único tratamiento es la resección quirúrgica. Su transformación maligna y recurrencia son poco usuales.

INTRODUCCIÓN.-

Los tumores neurales se pueden clasificar como originados manifestaciones fenotípicas y variada expresión clínica. de las células ganglionares (ganglioneuromas, ganglione- Incluye manifestaciones en hueso, sistema nervioso, ojos, uroblastoma, neuroblastoma), originados del sistema piel, tracto gastrointestinal y otras partes del cuerpo. La paragangliónico (feocromocitoma, paragangliomas), u presencia de esta patología es el único factor de riesgo claro originados de la vaina neural (schwanoma, neurofibromas, 3, 7-10 que se conoce para el desarrollo de neurofibromas. tumores malignos de la vaina neural). Los tumores de la vaina neural se clasifican en benignos y malignos, los La neurofibromatosis se clasifica en dos subtipos: la tipo 1 o primeros incluyen al schwanoma, neurofibroma y los clásica, presenta manifestaciones cutáneas evidentes y últimos comprenden al sarcoma neurogénico.

Los neurofibromas son tumores benignos que derivan de la vaina de los nervios periféricos y pueden afectar cualquier nervio del cuerpo. Están compuestos por células de Schwann (célula precursora), fibroblastos, mastocitos y células perineurales. Su extensión puede ser local, longitudinal o comprometer varios fascículos (neurofibromas plexiformes). Afectan principalmente la piel y los nervios periféricos superficiales o profundos (raíces nerviosas adyacentes a la médula espinal). La presencia de al menos 2 neurofibromas cutáneos o al menos un neurofibroma plexiforme constituye un criterio diagnóstico de NF1. Sin embargo, no suelen desarrollarse (o hacerse evidentes) en la primera infancia, por lo que pueden pasar años antes de que el paciente cumpla este criterio.

Los neurofibromas clásicos son tumores bien circunscritos, no encapsulados, localizados en la dermis y algunas veces se extienden hasta el tejido celular subcutáneo superficial, están compuestos por células que se describen como fusiformes, citoplasma eosinófilo y núcleo oval basófilo, además de colágeno y mucina. Existen variedades poco comunes como el neurofibromaepitelioide, plexiforme, difuso, de células granulares y el paciniano cuyos diagnósticos son puramente histológicos

CASO CLÍNICO.- Se presenta Paciente femenina de 37 años, con antecedentes quirúrgicos de 1 cesárea en el año 2017, quien ingresa por consultorio de Cirugía Oncológica refiriendo,  presencia de masa en región  abdominal

Se solicita Tomografía Abdominal y pélvica, donde se evidencia a nivel del plano muscular del recto y oblicuo derecho  Masa Solida Polilobulada y tabiques en su interior   mide 111 * 109 * 63 mm /L/AP/T, que se extiende a canal inguinal del mismo lado. (FIGURA 1)

                                         FIGURA 1: TAC DE ABDOMEN Y PELVIS.
 

Se realiza Punción Biopsia, con Anatomía Patológica que reporta Tumor Mesenquimatoso de bajo grado histopatológico con IHQ: VIM (+), AE1 (-),

AE3 (-).   Y marcadores tumorales como

CEA, CA-19.9, CA 125 Y ALFAFETO PROTEINA, dentro de parámetros.

Se realizó RNM DE ABDOMEN, A nivel de la pared pelviana en compromiso de músculos rectos y extensión tanto a las partes blandas como también a la cavidad abdominal, que mide aproximadamente 74* 107* 114 (AP/L/T) Se evidencia intimo contacto con los vasos iliacos, con colapso parcial de la vena en el tercio distal. (FIGURA 2 y 3).

                                          
                                 FIGURA 2. RNM DE ABDOMEN (CORTE CORONAL)

                                          
                                   FIGURA 3. RNM DE ABDOMEN (CORTE AXIAL)

 

Se solicita ANGIO TAC DE ABDOMEN Y PELVIS masa de aspecto polilobulado que desplaza la arteria epigástrica hacia posterior así mismo se extiende hasta canal inguinal mide 81* 71* 39 mm (L/T/AP).(FIGURA4 y 5).

                                         
                           FIGURA 4. ANGIO TAC DE ABDOMEN.(CORTE AXIAL)

                                         
                                FIGURA 5. RNM DE ABDOMEN (CORTE CORONAL)

 

Se solicita PET SCAM,  que  reporta masa poli lobulada con metabolismo difuso y heterogéneo mide aproximadamente  82*35*64 mm SUB MAX 2,9. No se observa evidencias de compromiso a distancia (FIGURA 6).

                                        
                                                         FIGURA 6. PET SCAM

 

Se prepara a paciente para Citorreduccion Tumoral:

Durante la Cirugía se realiza abordaje por medio de una incisión tipo pfannestiel, realizando resección en bloque, de tumoracióncon parte de musculo recto anterior derecho, y parte de aponeurosis del musculo oblicuo mayor, se cierra con colocación de malla de polipropileno, la misma que se fija a la Cintilla iliopubianay a los músculosoblicuómenor y transverso.

 
                                        
                          FIGURA 7. COLOCACION DE MALLA DE POLIPROPILENO.
 
                                        
                                                FIGURA 8. CIERRE DE PARED.
 
                                        
                                              FIGURA 9. CIERRE DE PARED.
 
Pieza se manda a Anatomíapatológica.

                                        
                               FIGURA 10. PIEZA ANATÓMICA MACROSCÓPICA.
 

Se recibe anatomía patológica concluyendo en: NEUROFIBROMA.

DISCUSIÓN.-

El tratamiento para el neurofibroma solitario consiste en incluyan el tamaño, la forma, la consistencia, la movilidad y resección quirúrgica completa del mismo, en lo posible debe la presencia o no de dolor. . Es posible realizar una resección radical de la masa sin que se presente déficit neurológico posterior en los casos en los que por medio de microcirugía se puedan preservar las fibras nerviosas no afectadasLa  cirugía citorreductora máxima implica el que cirujano oncológico debe estar capacitado para abordar y realizar cualquier procedimiento de resección dentro del abdomen, involucrando a cualquier órgano afectado.

Nuevas terapias intra-operatorias ayudan a esta cirugía, como son la administración de quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) o presurizada (PIPAC). Han demostrado incrementar la supervivencia y tiempo libre de enfermedad en estos pacientes oncológicos.

 

CONCLUSIÓN.-

Al hablar de Neurofibroma, concluimos que  dentro de la clasificación es un tumor benigno,es una enfermedad que se presenta como una masa pélvica que impresiona ser de origen ginecológico, su frecuencia es poco representativa, son tumores neurogénicos localizados en el hemiabdomen inferior.

En el caso presentado fue la intervención quirúrgica abdominal la que determinó, en conjunto con el resultado de la Anatomía Patológica, el diagnostico de Neurofibroma, con un buen pronóstico y una evolución actual satisfactoria. Destacando en este Caso en particular el uso de malla protésica, para reparación de la pared abdominal. Con seguimiento de la paciente a los 21 días, y a los 3 meses con buena evolución quirúrgica, sin intercurrencias.

BIBLIOGRAFÍA:

1.- Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 13, Núm. 2 • Mayo-Ago 2004 M/Venadero-Albarrán F y cols. Neurofibroma solitario

2.- Ludwing Flórez Salamanca, Juan Sebastián Barajas Gamboa, Artículo aceptado el 7 de febrero de 2008. Neurofibroma solitario en el paciente sin neurofibromatosis: Aspectos biológicos y clínicos. Med UNAB. Vol. 11 Número 1. Pag. 61 – 65.

3.-Juan Sebastián Barajas-Gamboa1 , Ludwing Flórez-Salamanca2. aceptado:16/04/09. Solitaryneurofibroma in the abdominal wall of a patientwithoutneurofibromatosis: case report. Biomédica 2009. Pag. 501-505.

4.- MSc. Dra. Mabel Monteagudo Barreto, MSc. Dr. Serafín Palma Mora, MSc. Dr. José A. Marrero Martínez.  vol. 8, no. 1 (2014) tumor neurofibroma. presentación de una paciente¨. [Versión electrónica] Acta Médica del Centro Revista del Hospital Clínico y Quirúrgico, ¨ Arnaldo Milian Castro.

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