Síndrome de Hamman, reporte de un caso.

Introducción

El neumomediastino es la presencia de aire o gas dentro del mediastino. Puede ocurrir espontáneamente o como resultado de un traumatismo o un proceso patológico.¹

El neumomediastino espontáneo fue descrito originalmente por Louis Hamman en 1939,² pero su patogenia fue postulada por primera vez por  Macklin.³

La mayoría de los casos son causados por traumatismos accidentales, agresiones o iatrogénia; sin embargo, algunos ocurren sin una causa aparente y se denominan “espontáneos”. De hecho, no son verdaderamente espontáneos, pero generalmente son causados ​​por una presión intraalveolar repentinamente elevada debido a tos, estornudos, vómitos, trabajo de parto o maniobra de Valsalva. Algunos se han asociado con el uso de cocaína, fumar marihuana, pruebas de función pulmonar y asma.  A menudo se presentan aumentos de la presión alveolar pulmonar, hipotensión capilar pulmonar y defectos de la pared alveolar. Los factores contribuyentes incluyen neumotórax y perforación de la tráquea, los bronquios o el esófago hacia el mediastino.⁴

Los cirujanos torácicos participan en el diagnóstico y tratamiento de esta entidad debido a las condiciones potencialmente mortales que deben tratarse como una emergencia o excluirse, como la perforación esofágica o la mediastinitis necrotizante. 

Presentación del caso

Paciente de 16 años de edad, antecedente de asma con cuadro de un día de evolución consistente en  tos, dolor retroesternal y disnea progresiva que no mejora con la administración de agonistas β2. Al ingreso se evidencia  una paciente en regular estado general levemente disneica. Talla 1.60 metros, con 56 Kg de peso. Signos vitales: Presión arterial 110/77 mmHg, frecuencia cardiaca 116 por minuto, frecuencia respiratoria de 25 por minuto, temperatura 36.7°C, saturación de oxígeno con mascarilla con reserverio de 98%, con signos de dificultad respiratoria. En el cuello se encontró tráquea centrada con enfisema subcutáneo más evidente en la región lateral izquierda, áreas supraclaviculares y en la parte superior del tórax. La auscultación pulmonar fue normal como el resto del examen físico. Sin antecedentes de consumo de medicamentos, alcohol, tabaquismo o sustancias psicoactivas. En los exámenes se encontró un hemograma con 11 200 leucocitos, neutrófilos de 85.6% y linfocitos de 11.3%. Hemoglobina de 11 g/dL, hematocrito de 41.1%. Plaquetas 300. 000/mm3. Los gases arteriales, la función renal y los electrólitos fueron normales. En la radiografía de tórax se evidenció imagen radiolúcida en ápex pulmonar bilateral sugestiva de neumomediastino. Se planteó en el servicio de urgencia solicitar tomografía simple de tórax.

La tomografía axial computarizada mostró presencia de aire rodeando las estructuras del mediastino, el cuello y enfisema subcutáneo a nivel cervical (Fig. 1). Se inició manejo de soporte con reposo y oxígeno suplementario. La evolución fue favorable, con control adecuado de saturación, y se le dio salida al paciente al tercer día de hospitalización. En un control a las 48horas del egreso se encontró resolución completa del cuadro sintomático y en la radiografía de tórax, ausencia de neumomediastino.

Fig. 1.Tomografía computarizada que muestra gas anterior al pericardio:  neumopericardio espontá-neo gas entre la pleura parietal y el diafragma :  signo extrapleural.

Fig. 2. Tomografía computarizada que muestra gas alrededor de la arteria pulmonar y ramas principales:  Anillo alrededor del signo de la arteria. Gas que perfila las principales ramas aórticas:  signo de la arteria tubular.pared bronquial delineando gas:  signo de doble pared bronquial.

Fig. 3. Tomografía computarizada que muestra enfisema subcutáneo

Presentación clínica

La afección suele ser asintomática.

Los síntomas de presentación pueden incluir:

• -Dolor de pecho inespecífico.
• -Disnea.
• Afonía.
• Temperatura subfebril.
• Enfisema subcutáneo.
• Hipotensión.
• Disfagia.

Hamman describió el signo de “crujido mediastínico”, que consiste en un sonido similar a un crujido sobre el hemitórax izquierdo en la parte anterior. Generalmente se informa en aproximadamente el 50% de los pacientes.⁵

Curiosamente, los posibles signos en el examen clínico incluyen el signo de Hamman, un sonido áspero sincronizado con el pulso que se cree que es causado por neumopericardio.

Epidemiología

Es una enfermedad poco común con una incidencia de 1 por cada 7.000 a 12.000 ingresos hospitalarios.⁶

Discusión

El neumomediastino espontáneo se define como la presencia no traumática de aire libre en el mediastino en un paciente sin enfermedad subyacente conocida. Durante mucho tiempo se ha reconocido como una enfermedad benigna autolimitada en individuos jóvenes. Esta entidad se desarrolla como consecuencia del aumento de la presión intrabronquial e intraalveolar con una vigorosa espiración contra la glotis cerrada (maniobra de Valsalva). Si se genera un gradiente de presión lo suficientemente grande, se produce una ruptura alveolar, lo que permite que el aire penetre en los espacios peribronquial y perivascular y alcance el mediastino (el llamado efecto Macklin).

El diagnóstico se confirma mediante una radiografía de tórax. Éste permite una adecuada evaluación y la exclusión de causas secundarias.⁷

Si se agregan radiografías laterales de rutina, se logra una precisión de casi el 100%. Si los hallazgos no son lo suficientemente claros, pueden ser necesarios otros exámenes, como una tomografía computarizada y un esofagograma. Sin embargo, estos pacientes suelen estar sobrevalorados. 

Se puede realizar un análisis de gases en sangre arterial para detectar el grado de hipoxia. Se debe realizar un ECG para excluir las posibles causas de dolor en el pecho. El ECG es normal en la mayoría de los casos de mediastino espontáneo.

Una vez que se han excluido causas específicas de enfisema mediastínico, el neumomediastino espontáneo primario suele tratarse de forma expectante. Sin embargo, es posible que se presenten complicaciones graves. 

El tratamiento debe incluir la terapia adecuada para las causas subyacentes como el broncoespasmo, infección, detección y eliminación de cuerpos extraños aspirados si los hubiese.⁸

Se debe indicar reposo en cama y analgesia.

La oxigenoterapia complementaria puede ayudar a una absorción más temprana del aire del mediastino y los tejidos subcutáneos. Los síntomas suelen resolverse espontáneamente en unos pocos días, sin complicaciones asociadas.⁹

Una vez que el paciente es dado de alta, se puede realizar un seguimiento radiológico hasta la resolución completa.¹⁰

Conclusión

El enfisema mediastínico espontáneo suele ser una entidad benigna, que puede tratarse de forma expectante. Los pacientes deben permanecer en observación durante al menos 24 hs.

Se sugiere un manejo expectante con analgesia y vigilancia clínica.

La radiografía de tórax es la prueba de diagnóstico más importante. Así mismo es necesario descartar otras afecciones graves y potencialmente mortales.

Bibliografía

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2. Ito S, Takada Y, Tanaka A, Ozeki N, Yazaki Y. A case of spontaneous pneumomediastinum in a trombonist. Kokyu To Junkan 1989;37:1359-6.
3. Mecklin CC. Transport of air along sheaths of pulmonic blood vessels from alveoli to mediastinum. Arch Int Med 1979;64:913–26
4. Dorit Weissberg, Dov Weissberg, Enfisema mediastínico espontáneo, European Journal of Cardio-Thoracic Surgery , Volumen 26, Número 5, noviembre de 2004, páginas 885–888
5. Kelly S, Hughes S, Nixon S, Paterson-Brown S. Neumomediastino espontáneo (síndrome de Hamman). Cirujano. 2010; 8 (2): 63-6.

6. Neumomediastino espontáneo (síndrome de Hamman): una causa poco común de dolor torácico posparto. Cho Cho , Jennifer Ruth Parratt , Steve Smith y Ramnik Patel.

7. Kim KS, Jeon HW, Moon Y, Kim YD, Ahn MI, Park JK y col. Experiencia clínica del neumomediastino espontáneo: diagnóstico y tratamiento. J Thorac Dis . 2015; 7 (10): 1817-24.
8. Neumomediastino espontáneo: una entidad benigna rara. Michalis Gerazounis, MD.Kalliopi Athanassiadi, MD .Nikolitsa Kalantzi, MD.Marios Moustardas, MD. https://doi.org/10.1016/S0022-5223(03)00124-7.
9. Panacek EA, Singer AJ, Sherman BW, Prescott A, Rutherford WF. Spontaneous pneumomediastinum: clinical and natural history. Ann Emerg Med 1992 ; 21 : 1222-7. Hamman L. Spontaneous pneumomediastinal
10. Sahni S, Verma S, Grullon J, Esquire A, Patel P, Talwar A. Neumomediastinum espontáneo: tiempo para el consenso. N Am J Med Sci . 2013; 5 (8): 460-4.